Elliot 8 år lever med PAH
Möt åttaåriga Elliot som redan vi tre års ålder diagnosticerades med pulmonell arteriell hypertension, PAH.
PAH - en hjärt- och lungsjukdom
Sjukdomen PAH, pulmonell arteriell hypertension, innebär att lungornas blodkärl blir för trånga. Följden blir att blodtrycket i lungorna blir onormalt högt, eftersom samma volym blod försöker pressa sig fram genom allt trängre kärl. Hjärtat måste då arbeta allt hårdare och tar på sikt skada. De vanligaste symptomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition, bröstsmärta och svimningskänsla.
Sjukdomen PAH, pulmonell arteriell hypertension, brukar beskrivas som en hjärt- och lungsjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder.
Vanliga symptom för PAH
Varje år får ett hundratal personer i Sverige diagnosen PAH. Fler kvinnor än män drabbas. De vanligaste symptomen är andfåddhet, trötthet, försämrad kondition, bröstsmärta och svimningskänsla.
Att leva med PAH innebär ofta att leva utan ork. En trappa eller minsta uppförsbacke blir en stor påfrestning för den som är drabbad.
Associerad eller sekundär PAH
Orsaken till att varför vissa människor drabbas av PAH är okänd. Sjukdomen kan uppstå som en följd av en annan sjukdom, så kallad associerad, eller sekundär PAH. Ett exempel är den reumatiska sjukdomen systemisk skleros, sklerodermi.
Vissa läkemedel och droger, liksom medfött hjärtfel kan också orsaka PAH. HIV och den reumatiska sjukdomen SLE kan också leda till associerad PAH.
Knappt tio procent av fallen är idiopatisk PAH, vilket innebär att man inte kan hitta någon bakomliggande orsak. Det finns också en ärftlig form av PAH.
Så ställs diagnosen
PAH kan förväxlas med astma och KOL, eftersom de typiska kännetecknen är snarlika. Man blir andfådd, orkeslös och får sämre kondition.
Vid läkarutredningen görs en spirometriundersökning som mäter andningsvolym och syretransport i lungornas kärl. EKG tas för att registrera hjärtats aktivitet. Hjärtats utseende och pumpförmåga undersöks med ultraljud och lungorna röntgas.
Patienter som får rätt diagnos tidigt har möjlighet att få behandling innan lungans blodkärl blir alltför stela och trånga.
Så behandlas PAH
Sjukdomen kan inte botas, men det finns behandling som kan bromsa utvecklingen, förbättra livskvaliteten och förlänga livet. Det är därför angeläget att patienter med PAH tidigt får korrekt diagnos och lämplig behandling.
Patienterna behandlas med specifika PAH-läkemedel. Målet är att sänka blodtrycket i lungornas kärl. Behandlingen syftar till att komma till rätta med obalansen mellan kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i kroppen.
Förutom PAH-specifika läkemedel kan blodförtunnande medel ges för att minska risken för blodpropp. Vätskedrivande läkemedel kan också behövas för att minska vätskeansamlingen i kroppen, som bland annat beror på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt.
