Sarkoidos

Sarkoidos kan börja akut eller mer smygande. Akut debuterande sjukdom kallas också Löfgrens syndrom. Symtomen skiljer sig en del beroende av hur sjukdomen börjar, men lungpåverkan förekommer som regel vid båda formerna.

Till skillnad från många andra lungsjukdomar är det främst unga människor i 20-50 årsåldern, som drabbas.

Forskningen kring Sarkoidos koncentreras till kartläggning av hur den inflammatoriska processen i lungan uppstår och utvecklas och vilka smittämnen eller andra substanser som kan tänkas sätta igång sjukdomen. Dessutom riktas fokus mot vilka gener som kan tänkas öka risken att få sjukdomen eller påverka olika organengagemang och förloppet.

Vilka är symtomen på sarkoidos?

Insjuknandet i den akuta formen sker plötsligt, ofta med allmän sjukdomskänsla, hög feber, torrhosta, tryck över bröstet, knölros (blåröda ömmande utslag på underbenen) och svullna fotleder.

De akuta symtomen försvinner vanligen spontant inom loppet av några veckor. Akuta symtom i forma av inflammerade, ömmande och ljuskänsliga ögon förekommer också, men räknas inte som en del av Löfgrens syndrom.

Vid smygande debut av sarkoidos är kroppstemperaturen bara lätt förhöjd, men torrhosta och trötthet kan vara uttalade. Efter en tid kan andfåddhet uppstå, framför allt vid ansträngning, och andra typer av hudförändringar (exempelvis brunaktiga, upphöjda förändringar) kan ses.

Övriga symtom kan vara förstorade ytliga, oömma lymfkörtlar, påverkan på centrala nervsystemet (ex. trötthet, ensidig ansiktsförlamning), muskelvärk, påverkad njurfunktion (exempelvis på grund av stenbildning), samt långsammare eller oregelbunden hjärtrytm. Viktnedgång ses vid mer avancerad sjukdom.

Hos vissa patienter med sarkoidos blir sjukdomen av kronisk karaktär och kan ge symtom livet ut.

Hur ställs diagnosen sarkoidos?

Ofta misstänks sjukdomen efter att patienterna sökt hjälp hos sin husläkare och symtomen har föranlett en lungröntgen, som kan visa förstorade lymfkörtlar inne i bröstkorgen och lite spridda ”fläckar” i lungvävnaden.

Svar på blodprov kan förstärka misstanken på sarkoidos.

Om lungröntgen visar tecken på sarkoidos görs vanligen bronkoskopi. Det innebär att man via näsan för ner ett smalt, böjligt fiberoptiskt till lungorna. Olika typer av vävnadsprov kan då tas för att ytterligare säkra diagnosen. I mikroskop kan förändringar, granulom (anhopningar av inflammatoriska celler) ses, vilka ger ett kraftfullt stöd för sarkoidosdiagnosen.

EKG brukar utföras och datortomografi av lungorna, samt magnetkameraundersökning (MRT) av exempelvis hjärna och hjärta är andra undersökningsmetoder som görs ibland..

Vid ögonförändringar undersöks patienten av en ögonläkare och vid misstänkta förändringar i nervsystemet kan en så kallad lumbalpunktion bli aktuell. Den innebär att man tar prov från ryggmärgsvätskan med en tunn nål.

Numera tas vanligen också ett blodprov (HLA) för att fastställa genotypen, det vill säga vilka arvsanlag patienten har. Provet har betydelse för att bedöma prognos och sannolikheten för olika typer av organengagemang.

Behandling av sarkoidos

Det är inte självklart att behandling av sarkoidos alls behövs eftersom sjukdomen kan läka ut av sig själv, i synnerhet om det rör sig om Löfgrens syndrom.

I de fall behandling krävs på grund av exempelvis uttalade symtom eller lungfunktionsförsämring, ges läkemedel som dämpar den inflammatoriska processen. I första hand brukar kortison ges under något år, eventuellt efter en tid i kombination med något annat inflammationsdämpande preparat (vanligen methotrexate). I enstaka fall ges kortisoninjektioner i lederna och vid ögonsymtom olika typer av ögondroppar.

Även andra behandlingsalternativ kan erbjudas delvis beroende av vilket eller vilka organ som engagerats.

Granskad av Anders Eklund, läkare, senior professor i lungmedicin, Karolinska Institutet